med_history (med_history) wrote,
med_history
med_history

Category:

День в истории. Когда мозг превращается в луковицу

Сегодня мы отмечаем важную дату в истории нейронаук: 122 года назад родился крупнейший венгерский невролог Йожеф Бало, первооткрыватель концентрического склероза. Печальная до боли картинка: о самом выдающемся патологе (не говоря уже о неврологе) Венгрии, оставившим свою фамилию в медицинской эпонимике на английском языке написано исчезающе мало. Про русский мы молчим. Даже «статья» о нём в российском журнале «Клиническая патофизиология», написанная его учеником Белой Шенде, несмотря на пафосное название «Учитель» имеет в размере всего пять коротких абзацев: 500 слов и предлогов. Сокрушаются и европейские коллеги: «К сожалению, большинство деталей его биографии и научные публикации не переведены на английский или основные европейские языки».  Давайте же попробуем рассказать о Йожефе Бало и об открытом им заболевании хоть немного.

Йожеф Бало


Наш герой родился 10 ноября 1895 года в Трансильвании в семье мелкого аристократа.  В 1919 году он поступил в Католический университет Петера Пазманя – этот основанный еще в 1635 году негосударственный вуз и поныне существует  в Будапеште. Сейчас в  нём учится около 10 000 студентов. Уже студентом он начал научно-медицинскую работу под руководством известного анатома и невролога Кароя Шаффера. Помните аксонные коллатерали из зоны CA3 в гиппокампе, играющие важную роль в формировании памяти, идущие в область CA1? Да-да, шафферовские коллатерали. Это его рук и микроскопа дело.

Карой Шаффер


Уже со студенческой скамьи выходят первые работы Бало, посвящённые изменению нервной системы при пернициозной анемии (болезни Аддисона-Бирмера). В 1922 году наш герой получил рокфеллеровскую стипендию и уехал на четыре года на стажировку в Университет Джонса Хопкинса. Когда он вернулся, в 1926 году он получил назначение главой патологического отделения в госпитале св. Иштвана. И именно тогда к нему пришел безнадёжный пациент, 23-летний студент-юрист, который и прославил фамилию Бало.

Сначала пациент заболел афазией, потом последовал паралич лицевого нерва, гемиплегия (паралич половины тела) справа, недержание мочи и кала, судороги…

Пациент скоро умер, а изучение его привело Бало к мысли, что он имел дело не с быстро прогрессирующим рассеянным склерозом и не с диффузным периаксиальным энцефалитом Шильдера, а с каким-то новым демиелинизирующим заболеванием. Удивительной особенностью его было то, что оно оставляло в белом веществе мозга концентрические круги демиелинизации. Препарат мозга был похож на слоистую луковицу в разрезе.

Препарат мозга пациента Бало


Вот как писал об этом заболевании сам Бало в статье, которая была переведена на английский в 1928 году:

«Среди заболеваний мозга, известных на настоящий момент, описанный клинический случай больше всего напоминает острый рассеянный склероз или периаксиальный диффузный энцефалит. От второго заболевания случай отличается фокальным характером, а от первого тем, что поражает как головной, так и спинной мозг, поражая и белое и серое вещество».

Этиология этого заболевания осталась неясной: Бало смог исключить только сифилис, проведя перенесение вещества из мозга умершего пациента в мозг кролика (нейросифилисом так можно заразить животное). Впрочем, и поныне причина превращения мозга в луковицу остаётся неизвестной. Установлена только связь между заболеванием и вирусом герпеса 6 типа в первичной инфекции. Впрочем, в качестве причины заболевания подозревают и Т-лимфотропный вирус человека (HTLV-1)

Фрагмент из статьи Бало


Сейчас это редкое заболевание (на 1994 год было описано всего 100 случаев!)  называется «концентрический склероз Бало» и рассматривается отдельной строкой и в МКБ-9 (341.1), и в МКБ-10 (G 37.5), хотя некоторые исследователи и относят его к разновидности рассеянного склероза. Его можно диагностировать по Т1-взвешенной томограмме: там будут видны концентрические круги. Нашли и менее «злокачественную» форму болезни, которая отвечает на терапию кортикостероидами. «Классическая» болезнь Бало по-прежнему смертельна.

А что же наш герой?

В 1928 году он стал главой Патологического института в Сегедском университете Франца Иосифа. Он продолжал заниматься разными отраслями медицины. В 1930-е он переключился на атеросклероз, в 1936 году уже публикует книгу о злокачественных перерождениях опухолей половой системы (речь шла в том числе об онкогенных папилломах). И почти тогда же он с коллегами описывает особую форму гипертензивной пневмонии, распространенную среди сборщиков красного перца.

В  1945 году Бало женился на своей коллеге Илоне Банге (их сын Матиаш станет известным будапештским дерматологом). Вместе с женой они сделали важную работу в молекулярной биологии, впервые выделив фермент эластазу. За это они были удостоены престижной премии Кошута (аналог Государственной премии в СССР)  в 1955 году.


Структура эластазы

В 1940 году Йожеф Бало стал членом-корреспондентом Венгерской Академии наук, а во время Второй мировой – полным академиком. Видимо, поэтому (Венгрия воевала на стороне Гитлера), после того, как в стране установился социалистический режим, его исключили из списков  Академии, членкора он вернул в 1956, «полным» академиком стал снова в 1974 году. Последние десятилетия своей жизни он занимался онкологией, сделав достаточно много для развития и этой области в Венгрии. Он прожил почти 84 года – долгая, насыщенная жизнь, за которую сменилось несколько государств и режимов, а сам Бало успел оставить след во многих отраслях медицины.


Tags: день в истории, история болезни, неврология, персоналии
Subscribe

Recent Posts from This Journal

Buy for 10 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 1 comment