med_history (med_history) wrote,
med_history
med_history

Category:

День в истории: Альфонс Мария Якоб

В начале июня мы опубликовали рассказ об одном из известных немецких неврологов, оставивших свое имя в названии прионного заболевания. Любопытно, что ровно через месяц после дня рождения Ганса Крейцфельда, родившегося 2 июня 1885 года, мы отмечаем день рождения Альфонса Марии Якоба, который родился за 11 месяцев до своего коллеги – 2 июля 1884 года.  Будет несправедливо не рассказать и о второй «половинке эпонима» болезни Крейцфельда-Якоба. Тем более, что известно о нем тоже очень немного.


Альфонс Якоб


Альфонс Мария Якоб родился в баварском городе Ашаффенбурге-на-Майне в семье, связанной, как это сейчас принято говорить, с ритейлом.  Как было принято в то время у людей, решивших посвятить свою жизнь науке или медицине, Альфонс отучился  медицине и психиатрии в нескольких университетах: сначала в Мюнхене, затем в Берлине, а затем – в Страсбурге.

Первые две публикации, совпавшие с получением 24-летним молодым человеком степени доктора медицины, уже показали всю широту взглядов начинающего ученого: одна работа была посвящена псевдобульбарному параличу ([1], заболевание, характеризующееся триадой «дизартрия-дисфагия-дисфония», то есть, отсутствие возможности глотать, использовать голос кроме шепота и произносить слова. Вызывается двусторонним прерыванием корково-ядерных путей), а вторая – циркулярному психозу [2]. Не слышали про такой? Напрасно, это заболевание изменило много названий: его называли потом маниакально-депрессивным психозом или расстройством, ныне же «устаканилось» наименование «биполярное аффективное расстройство.  Первая работа стала и докторской диссертацией Якоба, в которой он рассмотрел 115 случаев описанных в литературе и собственный случай 55-летнего пациента.

Эмиль Крепелин


После получения диплома и статуса, позволяющего самостоятельно лечить пациентов, Якоб начинает работать с одним из самых выдающихся психиатров того времени, соратником Алоиса Альцгеймера,  Эмилем Крепелином. Он становится его ассистентом в клинике Крепелина в Мюнхене. А кто в это время учит Якоба нейроанатомии? Правильно, Альцгеймер. Два года он проработал с великими нейропсихиатрами, а затем получил должность руководителя (прозектора) лаборатории нейроанатомии в Фридрихсбергском госпитале в Гамбурге.

Алоис Альцгеймер


Научная карьера вскоре прервалась почти на пять лет: началась Первая мировая, и Якоб отработал медицинским работником (правда, не рядовым, а руководящим) на бельгийском фронте. Поэтому хабилитацию в области психиатрии и неврологии он получил только в 1919 году, профессором стал в 1924. И здесь, кстати, он тоже проявил свою разностороннесть:  деятельность своей лаборатории он расширил, распространив ее с чистой нейроанатомии на серологию, генетику и экспериментальную психологию, в результате в ней проходили практику студенты из СССР, США, Японии, Испании, Португалии, Турции, Италии и даже Уругвая. Сам же Якоб в 1924 и 1928 годах совершил два лекционных турне в США и Южную Америку, из которых, кстати, привез и научную работу о нейропатологии желтой лихорадки. Во втором турне он прочел 20-лекционный курс в Рио-де-Жанейро с практической частью, для которой он привез с собой 4000 микропрепаратов и гистологических стекол.

Посмертное издание бразильских лекций Якоба


Но, конечно, главным вкладом нашего героя в современную неврологию стало описание губчатой энцефалопатии. 18 сентября 1920 года  на 10-й ежегодной конференции Общества германских неврологов в Лейпциге, был зачитан отчет Якоба о трех странных случаях: двух женщин 51 и 34 лет и мужчины 43 лет, которые  проявляли симптомы спастики и прогрессирующей деменции, которая проявлялась на патологоанантомической картине деградацией коры больших полушарий, стриатума и спинного мозга. Сам Якоб назвал этот случай спастическим псевдосклерозом-энцефаломиелоатией [3].Позже оказалось, что в том же году чуть раньше аналогичный клинический случай 22-летней женщины описал кильский невролог  Ганс Герхард Крейцфельдт [4].

Ганс Герхард Крейцфельдт


Уже в 1922 году болезнь получила свое нынешнее название (несмотря на продолжающиеся попытки оспорить роль Крейцфельдта в его описании – дескать он описал только симптоматику, а не патологию). Но только гораздо позже стало понятно, какие процессы происходят в случае этой болезни. Оказалось, что это инфекционное заболевание, где «заразой» служат не бактерии, простейшие или вирусы, а… белки. «Неправильно» свернутые молекулы белков заражают своих соседей, и так заболевание распространяется по нервной системе и губит нервные клетки.

Помимо своего главного открытия Якоб внес немалый вклад в изучение и других нервных болезней – например, атаксии Фридрейха или болезни Альперса. Но увы – жизнь отпустила ему совсем немного.

…Вскоре после Первого международного неврологического конгресса в Берне, который прошел в сентябре 1931 года, и где Якоб представил результаты исследования торсионной дистонии (деформирующая мышечная дистония) – причем в докладе были представлены как результаты патологоанатомического и гистологического исследования, так и кинематографическая зарисовка пациентов, неврология потеряла двух своих лидеров. Якоб не перенес операцию по поводу  осложнений стрептококкового остеомиелита и скончался 17 октября 1931 года, в возрасте 47 лет.  Четырьмя днями позже в Вене не стало Константина фон Экономо, которому было 55.  Еще одно «совпадение» – ровно через три года после смерти Якоба не стало Сантьяго Рамон-и-Кахаля.

Кристфрид Якоб


И последнее. Нашим Якобом не ограничивается многообразие Якобов в нейронауках. Его современником (и тоже уроженцем Баварии) был Кристфрид (Кристофредо) Якоб [6], волею судеб ставший  отцом неврологии Аргентины, его второй родины (кстати, во время своего второго турне герой нашей статьи посещал лабораторию великого однофамильца в Буэнос-Айресе).


Текст: Алексей Паевский

Литература:


  1. Jakob A: Zur Symptomatologie, Pathogenese und pathologischen Anatomie der ‘Kreislaufspsychosen’. J Psychol Neurol (Leipz) 1909; 14: 209–248, 1909;15: 99–132

  2. Jakob A: Die Pathogenese der Pseudobulbärparalyse. Arch Psychiatr Nervenkrankh 1909; 45: 1097–1228.

  3. Jakob A: Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswertem anatomischem Befunde (Spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). Dtsch Z Nervenheilk 1921; 70: 132–146.

  4. Creutzfeldt HG: Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems. Z Gesamte Neurol Psychiatr 1920; 57: 1–18.

  5. Spielmeyer W: Die histopathologische Forschung in der Psychiatrie. Klin Wochenschr 1922; 1: 1817–1819.

  6. Triarhou, L. C., & Cerro, M. (2007). Christfried Jakob (1866–1956). Journal of Neurology, 254(1), 124–125.doi:10.1007/s00415-006-0307-8

При работе над текстом использована статья

Alfons Maria Jakob (1884–1931), Neuropathologist par Excellence

Scientific Endeavors in Europe and the Americas

Lazaros C. Triarhou Economo-Koskinas Wing for Integrative and Evolutionary Neuroscience, Department of Educational and

Social Policy, University of Macedonia, Thessaloniki , Greece

Eur Neurol 2009;61:52–58

DOI: 10.1159/000175123

Subscribe
Buy for 10 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 4 comments