November 2nd, 2015

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти



Этот случай очень важен в истории медицины – и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа.

Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана-Риникера, он же – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же – тимическая алимфоплазия. После описываемого случая болезнь получит еще одно название.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в итоге которого у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют Т-лимфоциты), а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100 000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако, если мальчик рождается с этим заболеванием, вероятность того, что следующий мальчик будет таким же – 50%.

Единственный шанс спасти жизнь новорожденному – пересадка костного мозга. В семье Веттеров потенциальный донор был – их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились на то, чтобы всё-таки родить наследника. Тем более, что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа - Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон заверили родителей, что если таки ТКИД случится, то можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдёт, почему-то никто не подумал.

Collapse )
Buy for 10 tokens
Buy promo for minimal price.