March 16th, 2018

История болезни: боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней названы в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y – медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой статье, получило не только имя врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который скончался позавчера, прожив 55 лет с недугом, который давал ему всего два года жизни. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига. Этот текст  мы посвящаем памяти Стивена Хокинга, который долгие десятилетия был символом надежды для пациентов с этим страшным недугом.

Стивен Хокинг. Credit: Wikimedia Commons


Боковой амиотрофический склероз относится к группе заболеваний мотонейрона, то есть при нем поражаются те нервные клетки, которые отвечают за двигательные импульсы, поступающие по нисходящей от коры к мышцам. Особенность БАС состоит в том, что поражение охватывает все уровни сигнала: как верхний мотонейрон (те нейроны, которые начинаются в моторной зоне коры головного мозга), так и нижний мотонейрон (нейроны уровнем ниже, тело которых находится в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов).

Если говорить о распространенности недуга, то можно немного успокоиться: встречается оно не так уж и часто – 3-5 случаев на 100 000 человек – с заболеваемостью в 2,7 человек на 100 000 в год. Возраст заболевших чаще всего колеблется от 55 до 65 лет, но в эту группу могут попасть как совсем молодые люди, так и долгожители. У знаменитого Лу Герига патология проявилась в 36-летнем возрасте, но развивалась, судя по всему, крайне быстро – он скончался, немного не дожив до своих 38.

Как правило, люди с установленным диагнозом живут от 2 до 5 лет, но истории известна все же пара случаев, когда заболевание «остановилось». Это, конечно же, Стивен Хокинг, который сумел прожить (и как прожить!) с болезнью более полувека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью Шарко почти 30 лет.

Collapse )
Buy for 10 tokens
Buy promo for minimal price.