med_history (med_history) wrote,
med_history
med_history

Categories:

Мальчик в пузыре: дюжина лет в ожидании смерти



Этот случай очень важен в истории медицины – и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа.

Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана-Риникера, он же – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же – тимическая алимфоплазия. После описываемого случая болезнь получит еще одно название.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в итоге которого у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют Т-лимфоциты), а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100 000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако, если мальчик рождается с этим заболеванием, вероятность того, что следующий мальчик будет таким же – 50%.

Единственный шанс спасти жизнь новорожденному – пересадка костного мозга. В семье Веттеров потенциальный донор был – их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились на то, чтобы всё-таки родить наследника. Тем более, что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа - Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон заверили родителей, что если таки ТКИД случится, то можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдёт, почему-то никто не подумал.


Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой, и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти.



Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря. Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырёх часов при температуре 60˚C, после чего подвергались аэрации в течение 1—7 дней.

Мальчик получился психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет, и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: страх микробов.

Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались один раз, в 1975 году. Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект ещё раз, с другим ребёнком. Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?», тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.



Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!) а потом – выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.







Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперименте, становящемся неконтролируемом Дэвиде, и отстутсвии надежд. Правда, было непонятно, что предлагается – убить его, что ли?

Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что тогда означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга – всё от той же сестры. Нет, она не стала больше подходить, но какие-то результаты по борьбе с отторжением появились за десять лет. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку).

Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна-Барр. Который, как тогда уже установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, вызывает мононуклеоз и лимфому Бёркитта (об этом мы уже писали). Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его давит иммунная система, которой не было у малыша.

Сначала, в пузыре – мононуклеоз, ему стало плохо совсем, из пузыря пришлось извлечь. Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы не дали, обнаружили сотни опухолей. Лимфома Бёркитта, кома, смерть, развод родителей. У болезни появилось название "синдром мальчика в пузыре".



Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мёрфи так и не дали опубликовать написанный по его просьбе «правдивый отчет о его жизни», на надгробии написали трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им”. По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию “Парень из пузыря”, где всё заканчивалось хорошо.



Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос – что лучше.


Следить за обновлениями нашего блога можно и через его страничку в фейсбуке и паблик вконтакте
Tags: ТКИД, иммунодефицит, история болезни, мальчик в пузыре
Subscribe

Recent Posts from This Journal

Buy for 10 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 210 comments
Previous
← Ctrl ← Alt
Next
Ctrl → Alt →
Изверги. Могли бы и колы налить напоследок. А то как операцию с неясными перспективами, так сколько хочешь, а как газировки ребенку - так ай-ай-ай, вредно же. Лицемеры чертовы.
Эксперимент берегли...

macarow

5 years ago

med_history

5 years ago

Мучили нсчастного всю жизнь

Deleted comment

yabarmalei

5 years ago

Deleted comment

Anonymous

5 years ago

Deleted comment

yachtweek

5 years ago

tessa_vens

5 years ago

Deleted comment

dancing_apsara

5 years ago

Deleted comment

dancing_apsara

5 years ago

Deleted comment

dancing_apsara

5 years ago

Deleted comment

dancing_apsara

5 years ago

kapri_milk

5 years ago

Deleted comment

nolnik

5 years ago

Deleted comment

kapri_milk

5 years ago

Deleted comment

Deleted comment

Deleted comment

bigmuzzy

5 years ago

Потрясает !!!

betelgeize17

November 2 2015, 14:58:52 UTC 5 years ago Edited:  November 2 2015, 15:00:55 UTC

Лишний раз довод в пользу того, что безумных ученых надо вовремя бить по рукам, иначе все кончается вот такими кретинами, соратниками докторишки Менгеле.
Но вообще давно известная история- нам еще в начальной школе рассказывали об этом мальчике.
А что лучше-то? Дать ребёнку умереть в течение недели после рождения от банального стафилококка? Надежда умирает последней -- а вдруг через год такое будут уметь лечить?

opiat_dvoika

5 years ago

nlothik

5 years ago

roland

5 years ago

Deleted comment

med_history

5 years ago

tessa_vens

5 years ago

med_history

5 years ago

tessa_vens

5 years ago

tessa_vens

5 years ago

betelgeize17

5 years ago

kruglov

5 years ago

roland

5 years ago

modest_so_zvezd

5 years ago

Смертельно несчастный ребенок.. ((
Жесть.
Жалко ребенка. Родителей тоже. И Сестру . Не знаю как из нее костный мозг доставали - но наверно не приятно :(
Под местной анестезией это не больно, просто пункция из нижней части спины.

nemaya_ovcharka

5 years ago

3eta

5 years ago

donna_stella

5 years ago

3eta

5 years ago

Nadya Evseeva

5 years ago

3eta

5 years ago

orphanka

5 years ago

Грустная -грустная жизнь.

Anonymous

November 2 2015, 21:34:50 UTC 5 years ago

with ratties that always asking for breadcrambs
Французы в начале 90-х выпустили фильм по мотивам этой истории. Tom et Lola. Фильм сам по себе зело странный, но отношение проводящих эксперимент к объектам эксперимента - отражал полностью.
И конечно нельзя в такой теме не упомянуть классический эпизод Сайнфелда на эту тему: https://www.youtube.com/watch?v=_SULQSL4Cd0
Дадада)
сейчас его возможно бы спасли.
Подбор доноров шире.
оправдывает ли это эксперимент?
Думаю, да.
Мы никогда не знаем что ждет нас за поворотом. и не появиться ли завтра лекарство.

Anonymous

November 2 2015, 17:53:09 UTC 5 years ago

Вы бы хотели провести такой эксперимент на своем ребенке?

olen4a

5 years ago

tessa_vens

5 years ago

morfing

5 years ago

Знать, какой опасности подвергается ребёнок, уготовить дочери роль донора для ещё не родившегося малыша, кем надо быть? Нет определения у меня для таких уродов. Может, дело в их религии? Что-то в башке у них точно не то...
Ну вот донорство костного мозга неопасно

frau_kam

5 years ago

Aleks Plotnikov

5 years ago

frau_kam

5 years ago

kruglov

5 years ago

frau_kam

5 years ago

kruglov

5 years ago

frau_kam

5 years ago

Deleted comment

kruglov

5 years ago

roland

5 years ago

kruglov

5 years ago

webmevgen

5 years ago

frau_kam

5 years ago

frau_kam

5 years ago

iamschik

5 years ago

frau_kam

5 years ago

nopok

5 years ago

iamschik

5 years ago

nopok

5 years ago

iamschik

5 years ago

cheburaker

5 years ago

frau_kam

5 years ago

roland

5 years ago

https://www.youtube.com/watch?v=Ll7VHzFJ4cc
Наверное, видеоклип Симплиред этой историей навеян.

Anonymous

November 2 2015, 16:33:42 UTC 5 years ago

Ни в коем случае! Второе поколение в межрасовом браке по завязку напичкано генетическими патологиями.
Ууу пиндосы, ребенка замучили, аж трисьот.
Такая ведь реакция предполагались автором?
Во-первых, авторами. А во-вторых - совсем нет.

g_kar

5 years ago

med_history

5 years ago

Previous
← Ctrl ← Alt
Next
Ctrl → Alt →

Recent Posts from This Journal